概述

肌肉盲样蛋白 1（MBNL1）可与肌肉盲样蛋白 2（MBNL2）及肌强直性营养不良蛋白激酶 RNA（DMPK RNA）形成核糖核蛋白复合物。肌强直性营养不良 1 型（DM1）是一种进行性神经肌肉疾病，在该疾病中，突变型 DMPK RNA 与蛋白质复合物的聚集已被证实与胰岛素受体的异常剪接相关。研究表明，MBNL1 能与 RNA 序列上的 CUG 重复序列结合。

工作原理

检测原理

人源 MBNL1 的检测采用夹心免疫检测法，使用两种特异性抗 MBNL1 抗体：一种标记有铕 - 穴状化合物（供体），另一种标记有 d2（受体）。检测信号的强度与样本中人源 MBNL1 的浓度呈正比。（图示：biomarkers-how-it-works-assay-principle-mbnl1-63adk012peg，MBNL1 检测原理相关图示）

检测方案

MBNL1 检测采用双板实验方案：细胞在同一培养板中接种、刺激并裂解，随后将裂解液转移至检测板中进行 MBNL1 检测。该方案可对细胞活力和融合度进行监测。标记均相时间分辨荧光（HTRF）荧光团的抗体可预先混合，通过单次加样完成添加，进一步简化检测流程。只需按比例调整各试剂的添加体积，该检测即可在 96 孔板至 384 孔板中进行。（图示：biomarkers-how-it-works-assay-protocol-mbnl1-63adk012peg，MBNL1 检测方案相关图示）

规格参数

其他规格

• 应用领域（Application）：蛋白质定量（Protein Quantification）
• 品牌（Brand）：HTRF
• 检测方式（Detection Modality）：HTRF（均相时间分辨荧光技术）
• 产品类别（Product Group）：试剂盒（Kit）
• 样本体积（Sample Volume）：10 微升（10 µL）
• 运输条件（Shipping Conditions）：干冰运输（Shipped in Dry Ice）
• 靶标类别（Target Class）：生物标志物（Biomarkers）
• 靶标物种（Target Species）：人（Human）
• 技术平台（Technology）：TR-FRET（时间分辨荧光共振能量转移技术）
• 治疗领域（Therapeutic Area）：罕见病（Rare Diseases）
• 单位规格（Unit Size）：500 个检测点（500 assay points）