ALPHALISA HFRATAXIN KIT,500PTS

产品概述
弗拉塔辛（Frataxin）是由位于 9 号染色体上的 FXN 基因编码的一种含 210 个氨基酸、分子量约为 23 kDa 的蛋白质。表达后，FXN 蛋白通过其 N 端 41 个氨基酸组成的线粒体靶向序列被引导至线粒体。在线粒体中，该蛋白被线粒体加工肽酶（MPP）切割为中间体形式（第 42–210 位氨基酸），随后 MPP 进一步将其切割为成熟形式（第 81–210 位氨基酸）。尽管 FXN 蛋白的功能尚未完全阐明，但其被认为在铁硫簇生物合成、血红素生物合成以及线粒体内铁离子的螯合与转运中发挥至关重要的作用。弗拉塔辛蛋白是导致弗里德赖希共济失调（Friedreich's Ataxia）这一神经退行性疾病的主要致病因素。基于疾病机制的相似性，有证据提示 FXN 可能还参与其他神经退行性疾病，如帕金森病、多发性硬化症和肌萎缩侧索硬化症。本 AlphaLISA 试剂盒专门设计用于细胞和组织裂解液中 FXN 的检测与定量分析。

规格说明：

• HV（100 检测点）规格试剂盒：可在 96 孔板形式下，以 100 µL 反应体积（含 10 µL 样本）运行 100 个孔。

• 500 检测点规格试剂盒：可在 96 孔或 384 孔板形式下，以 50 µL 反应体积（含 5 µL 样本）运行 500 个孔。

• 5,000 检测点规格试剂盒：可在 96 孔或 384 孔板形式下，以 50 µL 反应体积（含 5 µL 样本）运行 5,000 个孔。

产品特点：

• 免洗涤、免分离操作

• ELISA 替代技术

• 高灵敏度检测

• 广泛的样品兼容性

• 样品体积小

• 结果在 3 小时内获得

• 耗时仅为 ELISA 的一半

AlphaLISA 技术可在免洗、高灵敏度的定量检测中检测目标分子。在 AlphaLISA 检测中，生物素化的抗分析物抗体与链霉亲和素包被的供体珠结合，另一抗分析物抗体则与 AlphaLISA 受体珠偶联。在分析物存在的情况下，供体珠与受体珠相互靠近。供体珠受激发后释放单线态氧分子，触发受体珠中的能量级联转移，最终在 615 nm 波长处产生尖锐的光发射峰。

工作原理
AlphaLISA 检测原理
AlphaLISA 检测基于 AlphaLISA 夹心免疫检测体系，涉及与链霉亲和素包被的 AlphaLISA 供体珠结合的生物素化抗分析物抗体，以及与 AlphaLISA 受体珠偶联的抗分析物抗体。两种抗体均针对目标分析物。在目标物存在下，两种抗体均与分析物结合，使微球相互靠近。供体珠受激发后释放单线态氧分子，触发受体珠内的能量级联转移，产生 λmax 为 615 nm 的发射光。信号强度与样品中分析物浓度成正比。

AlphaLISA 检测方案
AlphaLISA 检测可在 96 或 384 孔检测板中进行（终体积 50 µL）。样品或标准品直接加入检测板中，通过 AlphaLISA 试剂检测目标分析物。无需洗涤步骤。该方案可通过按比例调整各添加体积进行进一步微型化或放大。

技术规格