概述

运动神经元存活蛋白（SMN，Survival of motor neuron）是一种分子量为 38 千道尔顿（kD）的蛋白质，在细胞质与细胞核中均有广泛表达。SMN 在小核核糖核蛋白颗粒（snRNP 颗粒）的组装过程中发挥重要作用，同时参与 RNA 编辑与转运。SMN 表达水平降低与脊髓性肌萎缩症（SMA，Spinal Muscular Atrophy）的发病相关 —— 脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病，也是导致婴儿死亡的主要遗传性疾病，其特征为脊髓中的运动神经元缺失。人源 SMN 检测试剂盒专为直接检测细胞裂解液中的运动神经元存活蛋白而设计。

工作原理

检测原理

人源 SMN 的检测采用夹心免疫检测法，该方法使用两种特异性人源 SMN 抗体，一种标记有铕 - 穴状化合物（Europium Cryptate，供体），另一种标记有 d2（受体）。检测信号的强度与样本中人源 SMN 的浓度呈正比。（图示：biomarkers-how-it-works-1.svg，SMN 检测原理相关图示）

检测方案

人源 SMN 检测采用双板实验方案：细胞在同一培养板中完成接种、刺激与裂解操作，随后将裂解液转移至检测板中进行 SMN 检测。该方案可对细胞活力与融合度进行监测。标记均相时间分辨荧光（HTRF）荧光团的抗体可预先混合，通过单次加样完成添加，进一步简化检测流程。只需按比例调整各试剂的添加体积，该检测即可在 96 孔板至 384 孔板中开展。（图示：biomarkers-how-it-works-2.svg，SMN 检测方案相关图示）

规格参数

其他规格

• 应用领域（Application）：蛋白质定量（Protein Quantification）
• 品牌（Brand）：HTRF
• 检测方式（Detection Modality）：HTRF（均相时间分辨荧光技术）
• 产品类别（Product Group）：试剂盒（Kit）
• 样本体积（Sample Volume）：10 微升（10 µL）
• 运输条件（Shipping Conditions）：干冰运输（Shipped in Dry Ice）
• 靶标类别（Target Class）：生物标志物（Biomarkers）
• 靶标物种（Target Species）：人（Human）
• 技术平台（Technology）：TR-FRET（时间分辨荧光共振能量转移技术）
• 治疗领域（Therapeutic Area）：神经科学（Neuroscience）、罕见病（Rare Diseases）
• 单位规格（Unit Size）：10000 个检测点（10,000 assay points）