产品概述

MBNL1（肌肉盲样剪接调节因子 1）可与 MBNL2 及 DMPK RNA 形成 RNA - 蛋白复合物。强直性肌营养不良 1 型（DM1）是一种进行性神经肌肉疾病，研究发现突变型 DMPK RNA 与蛋白复合物的聚集会导致胰岛素受体的异常剪接。MBNL1 已被证实可结合 RNA 序列上的 CUG 重复序列，参与相关 RNA 代谢调控。

工作原理

检测原理

人 MBNL1 的检测采用夹心免疫分析技术，涉及两种特异性抗人 MBNL1 抗体：一种标记铕穴状化合物（Europium Cryptate，供体），另一种标记 d2（受体）。检测信号强度与样本中人 MBNL1 的浓度呈正比。（标注：biomarkers-how-it-works-assay-principle-mbnl1-63adk012peg 为图表标识，对应 “人 MBNL1 检测原理”）

检测流程

MBNL1 检测采用双板实验方案：细胞在同一培养板中接种、刺激并裂解，随后将裂解液转移至检测板进行 MBNL1 检测。该方案可实时监测细胞活力与汇合度。标记 HTRF 荧光团的抗体可预先混合，通过单次加样步骤加入，进一步简化操作流程。只需按比例调整各试剂的添加体积，该检测即可适配 96 孔至 384 孔板格式。（标注：biomarkers-how-it-works-assay-protocol-mbnl1-63adk012peg 为图表标识，对应 “人 MBNL1 检测流程”）

产品规格

• 应用领域：蛋白定量（Protein Quantification）
• 品牌：HTRF
• 检测方式：HTRF（均相时间分辨荧光）
• 产品类别：试剂盒（Kit）
• 样本体积：10 µL
• 运输条件：干冰运输（Shipped in Dry Ice）
• 靶标类别：生物标志物（Biomarkers）
• 靶标物种：人（Human）
• 技术平台：TR-FRET（时间分辨荧光共振能量转移）
• 治疗领域：罕见病（Rare Diseases）
• 单位规格：100,000 次检测（100,000 assay points）