产品概述

SMN（运动神经元存活蛋白）是一种分子量为 38kD 的蛋白质，在细胞质和细胞核中广泛表达。SMN 在 snRNP 颗粒组装中发挥关键作用，并参与 RNA 编辑与转运过程。SMN 表达水平降低与脊髓性肌萎缩症（SMA）的发病密切相关 ——SMA 是一种常染色体隐性遗传疾病，也是导致婴儿死亡的主要遗传性病因，其特征为脊髓运动神经元丢失。该人 SMN 试剂盒专为直接检测细胞裂解液中的运动神经元存活蛋白设计。

工作原理

检测原理

人 SMN 的检测采用夹心免疫分析技术，涉及两种特异性抗人 SMN 抗体：一种标记铕穴状化合物（Europium Cryptate，供体），另一种标记 d2（受体）。检测信号强度与样本中 SMN 的浓度呈正比。（标注：biomarkers-how-it-works-1.svg 为图表标识，对应 “人 SMN 检测原理”）

检测流程

人 SMN 检测采用双板实验方案：细胞在同一培养板中接种、刺激并裂解，随后将裂解液转移至检测板进行 SMN 检测。该方案可实时监测细胞活力与汇合度。标记 HTRF 荧光团的抗体可预先混合，通过单次加样步骤加入，进一步简化操作流程。只需按比例调整各试剂的添加体积，该检测即可适配 96 孔至 384 孔板格式。（标注：biomarkers-how-it-works-2.svg 为图表标识，对应 “人 SMN 检测流程”）

产品规格

• 应用领域：蛋白定量（Protein Quantification）
• 品牌：HTRF
• 检测方式：HTRF（均相时间分辨荧光）
• 产品类别：试剂盒（Kit）
• 样本体积：10 µL
• 运输条件：干冰运输（Shipped in Dry Ice）
• 靶标类别：生物标志物（Biomarkers）
• 靶标物种：人（Human）
• 技术平台：TR-FRET（时间分辨荧光共振能量转移）
• 治疗领域：神经科学（Neuroscience）、罕见病（Rare Diseases）
• 单位规格：100,000 次检测（100,000 assay points）